Ассоциация Лимфологов России

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ

КФПТ: компрессионная терапия

Компрессионная терапия: общие положения и цели

🔷Компрессионная терапия рекомендуется как основное средство профилактики и лечения первичной и вторичной лимфедемы в составе КФПТ, в качестве самостоятельного метода лечения или как дополнение к хирургическим методам лечения с целью профилактики развития лимфедемы, уменьшения или устранения субъективных симптомов и объективных проявлений лимфедемы, профилактики и лечения ее осложнений.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

Вторичная лимфедема

🔷В отношении лимфедемы, ассоциированной с диагностикой и лечением рака, допустимо
применение термина «рак-ассоциированная лимфедема», в отношении лимфедемы, связанной
с диагностикой и лечением РМЖ – «РМЖ-ассоциированная лимфедема» (brest cancer related
lymphedema).

🔷Вариант лимфедемы, связанный с хирургическим лечением рака молочной железы, может называться «постмастэктомическим отеком».

🔷Злокачественная лимфедема к
данным состояниям не относится.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ

КФПТ: компрессионная терапия

Компрессионная терапия: общие положения и цели

🔷Виды компрессионной терапии, используемые в лечении лимфедемы:
▪️Компрессионное многослойное бандажирование (бинтование);
▪️Компрессионный трикотаж (круговой или плоской вязки);
▪️Регулируемые компрессионные (бандажные) системы.

🔷Различные виды компрессионной терапии могут быть более или менее предпочтительны в зависимости от особенностей конкретного клинического случая.

🔷Выбор оптимального вида
компрессионной терапии и определение режима ее применения является прерогативой специалиста, проводящего лечение лимфедемы данного пациента.

🔷В настоящее время только
некоторые виды изделий для проведения компрессионной терапии внесены в номенклатурную
классификацию медицинских изделий Минздрава России, в частности:
▪️364860 (трикотаж компрессионный сдавливающий трубчатый); (6. Медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека / 6.06. Повязки и сопутствующие изделия / 364860 Трикотаж компрессионный сдавливающий трубчатый);

▪️154040 (носки/чулки компрессионные, многоразового использования); (2. Вспомогательные и общебольничные медицинские изделия / 2.20. Носки/стельки
медицинские / 154040 Носки/чулки компрессионные, многоразового использования);

▪️263010 (носки/чулки компрессионные, одноразового использования); (14. Сердечнососудистые медицинские изделия / 14.23. Системы компрессии вен и сопутствующие изделия / 263010 Носки/чулки компрессионные, одноразового использования).
----
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07.07.2020 № 686н "О внесении изменений в приложения № 1 и № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 июня 2012 г. № 4н “Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий”
[Электронный ресурс]. 2020. URL:
http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202008100015 (дата обращения:19.10.2023).

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения. Номенклатурная классификация медицинских изделий по видам [Электронный ресурс]. 2020. URL: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/services/mi_reesetr (дата обращения:19.10.2023).
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

Вторичная лимфедема

🔷Вторичная лимфедема развивается как осложнение другого заболевания
или вмешательства в результате повреждения лимфатического русла с нарушением тока лимфы, стагнацией лимфы в лимфатических сосудах и повышением эндолимфатического давления.

Наиболее частые причины развития вторичной лимфедемы:

▪️Злокачественная лимфедема – отек, возникающий из-за поражения путей оттока лимфы (лимфатические узлы, лимфатические сосуды) в результате сдавления или распространения по ним опухолевого процесса;
▪️Лимфедема, связанная с диагностикой и лечением рака - повреждение путей оттока лимфы при диагностических и лечебных мероприятиях, связанных с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, диссекция лимфоузлов, лучевая терапия,
пересечение лимфатических коллекторов и др.);
▪️Инфекция (в т.ч. рожа);
▪️Ожирение;
▪️Травма;
▪️Лимфедема, ассоциированная с медицинскими манипуляциями и операциями, не связанными с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, хирургические операции с вмешательством в зонах расположения лимфатических сосудов и коллекторов и др.);
▪️Системные воспалительные заболевания;
▪️ХВН;
▪️Филяриоз
----
Поташов Л.В., Бубнова Н.А., Орлов Р.С., Борисов А.В., Борисова Р.П., Петров С.В.
Хирургическая лимфология / ed. Поташов Л.В. Издательство СПбГЭТУ “ЛЭТИ,” 2002. 273 p.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ

СЛД (самостоятельный лимфодренаж)

🔷Самомассаж (самостоятельный лимфодренаж (СЛД), «простой» мануальный лимфодренаж, simple lymphatic drainage (SLD), self-massage) – это упрощенная версия МЛД, которую пациенты и/или их родственники/опекуны могут освоить под руководством специалиста по КФПТ и применять самостоятельно для поддержания результатов.

🔷В идеале все пациенты должны быть обучены СЛД, если к нему нет противопоказаний. Как и в случае с МЛД, существует мало надежных доказательств в поддержку использования и эффективности СЛД.

🔷Не существует общепризнанной техники для СЛД, но он похож на МЛД и проводится в течение 10-20 минут ежедневно.
----
British Lymphology Society, Centre for Research and Implementation of Clinical Practice T.V.U., King’s Fund, Lymphoedema Support Network (LSN), Members of the International Advisory Board Participating UK NHS Primary Care Trusts. Lymphoedema Framework. Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus. MEP Ltd, 2006

Bellhouse S. Simple lymphatic drainage // Lymphoedema / ed. Twycross R., Jenns K., Todd J. Oxford: Radcliffe Medical Press, 2000. P. 217–235.

de Godoy J.M.P., Batigalia F., Godoy M. de F.G. Preliminary evaluation of a new, more simplified physiotherapy technique for lymphatic drainage // Lymphology. 2002. Vol. 35, № 2. P. 91–93
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

Первичная лимфедема

🔷Синдромная лимфедема и лимфедема с системными или внутренними лимфатическими нарушениями (такими как хилоторакс или хилезный асцит) зачастую наблюдается у пациентов с активирующими мутациями в генах сигнального пути RAS: PTPN11, SOS1 (синдром Нунан 1), KRAS (синдром Нунан 3, сердечно-кожно-лицевой синдром), HRAS (синдром Костелло), RAF1 (синдром Нунан 5).

🔷Наиболее часто лимфедема наблюдается при синдромах лимфедемадистихиаз (FOXC2), Хеннекама (CCBE1), Эмбергера (GATA2), микроцефалиихориоретинопатии-
лимфедемы-умственной отсталости/MCLMR (KIF11), болезни Мейджа (GJC2), которые также характеризуются врожденными пороками и нарушениями физического и умственного развития.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30

Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ

МЛД: противопоказания

🔷Местные противопоказания к проведению МЛД:
▪️Кожные метастазы в области проведения массажа

🔷В области шеи:
▪️Наджелудочковые аритмии
▪️Гипертироз
▪️Гиперчувствительность каротидного синуса.

🔷Глубокие техники в области живота:
▪️Беременность;
▪️Менструация;
▪️Радиационный колит или цистит;
▪️Болезнь Крона;
▪️Неспецифический язвенный колит;
▪️Кишечная непроходимость;
▪️Дивертикулит;
▪️Аневризмы сосудов брюшной полости;
▪️Цирроз печени (портальная гипертензия);
▪️Боли в животе неясного генеза;
▪️Тромбоз вен таза в анамнезе;
▪️Недавние операции в области живота.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

Первичная лимфедема

🔷Лимфедема Нонна-Милроя обычно наследуется как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью (80-90%), однако нередко происходят и de novo мутации.

🔷Обычно заболевание проявляется с рождения, характеризуется двусторонним отёком нижних
конечностей вследствие гипоплазии или аплазии лимфатических сосудов, иногда пренатально выявляется плевральный выпот или водянка плода.

🔷Клинически схожее заболевание (Милройподобная лимфедема, лимфатическая мальформация 4, LMPHM4, OMIM 615907) вызывают патогенные мутации в гене VEGFC, кодирующем лиганд VEGFR3.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30.

Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904

Monaghan R.M., Page D.J., Ostergaard P., Keavney B.D. The physiological and pathological functions of VEGFR3 in cardiac and lymphatic development and related diseases // Cardiovasc Res. 2021. Vol. 117, № 8. P. 1877–1890

Kitsiou-Tzeli S., Vrettou C., Leze E., Makrythanasis P., Kanavakis E., Willems P. Milroy’s primary congenital lymphedema in a male infant and review of the literature // In Vivo (Brooklyn). 2010. Vol. 24, № 3. P. 309–314
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ

МЛД: противопоказания

🔷Наличие онкологического заболевания в анамнезе (злокачественное новообразование в стадии ремиссии, неактивный рак) не является противопоказанием к выполнению МЛД.

🔷МЛД не увеличивает риск рецидива онкологического заболевания. При активном онкологическом процессе МЛД может быть выполнена в качестве паллиативной помощи.

🔷При наличии кожных метастазов МЛД в зоне их расположения не проводится.

🔷Подробнее особенности проведения КФПТ при раке приведены в разделе «КФПТ: особенности при активном раке».
----
Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology // Lymphology. 2020. Vol. 53, № 1. P. 3–19

Pinell X.A., Kirkpatrick S.H., Hawkins K., Mondry T.E., Johnstone P.A.S. Manipulative therapy of secondary lymphedema in the presence of locoregional tumors // Cancer. 2008. Vol. 112, № 4. P. 950–954.

Földi M. Remarks concerning the consensus document (CD) of the International Society of Lymphology “The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema” // Lymphology. 2004. Vol. 37, № 4. P. 168–173.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com

Первичная лимфедема

🔷Ген FLT4 состоит из 31 экзона и кодирует рецептор фактора
роста эндотелия сосудов VEGFR3 (Vascular Endothelial Growth Factor Receptor 3).

🔷На сегодняшний день выявлено более 70 патогенных мутаций в экзонах 17-20 и 22-26 FLT4, кодирующих внутриклеточный тирозинкиназный домен рецептора.
----
Gordon K., Spiden S.L., Connell F.C., Brice G., Cottrell S., Short J., Taylor R., Jeffery S., Mortimer P.S., Mansour S., Ostergaard P. FLT4/VEGFR3 and Milroy disease: novel mutations, a review of published variants and database update // Hum Mutat. 2013. Vol. 34, № 1. P. 23–31.

Mendola A., Schlögel M.J., Ghalamkarpour A., Irrthum A., Nguyen H.L., Fastré E., Bygum A., van der Vleuten C., Fagerberg C., Baselga E., Quere I., Mulliken J.B., Boon L.M., Brouillard P., Vikkula M. Mutations in the VEGFR3 Signaling Pathway Explain 36% of Familial Lymphedema // Mol Syndromol. 2013. Vol. 4, № 6. P. 257–266.

Dai T., Li B., He B., Yan L., Gu L., Liu X., Qi J., Li P., Zhou X. A novel mutation in the conserved sequence of vascular endothelial growth factor receptor 3 leads to primary lymphoedema // J Int Med Res. 2018. Vol. 46, № 8. P. 3162–3171.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com