Наука и Техника

Оказывается, у человека ногти могут отсутствовать не только после травмы или болезни, но и с самого рождения. Такое редкое состояние называется анонихией, а при частичном недоразвитии ногтевых пластин говорят о гипонихии.

При врождённой анонихии ногти могут не сформироваться на отдельных пальцах или полностью отсутствовать на руках и ногах. При этом остальные ткани на кончиках пальцев нередко развиваются нормально, без выраженных внешних изменений.

Одна из известных причин связана с генетикой. Например, описаны мутации гена RSPO4, который участвует в процессах, необходимых для формирования ногтей ещё во время раннего развития организма. При нарушении его работы ногтевые пластины могут развиваться неправильно или не появляться вообще.

Иногда такое состояние бывает изолированным и не сопровождается другими проблемами со здоровьем. Однако в некоторых случаях отсутствие ногтей встречается как часть более сложных генетических синдромов, поэтому врачи оценивают не только пальцы, но и другие особенности организма.

Важно понимать, что врождённое отсутствие ногтей и их потеря после травмы, инфекции или заболевания — разные ситуации. По одной фотографии нельзя установить, отсутствовали ли ногти с рождения. Для определения причины учитывают историю состояния, результаты осмотра, а при необходимости проводят дополнительные обследования.

А вы знали, что у человека ногти могут вообще не сформироваться с рождения?

Когда 25-летний мужчина обратился к хирургам, в его нёбе уже около года существовало большое отверстие. Из-за него во время еды пища попадала изо рта прямо в носовую полость. Пациент рассказал врачам, что на протяжении пяти лет употреблял кокаин через нос, хотя незадолго до обращения прекратил это делать.

Врачи обнаружили перфорацию нёба — сквозной дефект тканей, которые в норме разделяют полость рта и носовую полость. Кроме того, у мужчины было обширное повреждение носовой перегородки. Этот случай описали в 2007 году в одном из самых известных медицинских журналов мира, New England Journal of Medicine.

Но как употребление кокаина вообще может привести к образованию настоящего отверстия между ртом и носом?

Дело в том, что кокаин обладает мощным сосудосуживающим действием. При длительном употреблении через нос кровоснабжение окружающих тканей может серьёзно нарушаться. Возникает ишемия — недостаток кислорода и питательных веществ. Дополнительную роль способны играть местное химическое раздражение, воспаление и инфекции. Постепенно повреждаются слизистая оболочка, хрящевые и костные структуры.

В тяжёлых случаях разрушение затрагивает не только носовую перегородку, но и твёрдое нёбо. Когда образуется сквозной дефект, между полостью рта и носовой полостью появляется ненормальное сообщение.

Последствия могут быть очень неприятными. Во время еды пища и жидкость способны попадать в нос, изменяется звучание голоса, возникают трудности с глотанием и приёмом пищи. У некоторых пациентов также наблюдаются хроническое воспаление, неприятный запах и другие осложнения.

При этом важно понимать: отверстие в нёбе не всегда связано с употреблением кокаина. Похожие разрушения тканей встречаются при некоторых инфекциях, аутоиммунных заболеваниях, опухолевых процессах и травмах. Поэтому одного внешнего осмотра недостаточно. Врачам необходимо выяснить причину повреждения и исключить другие заболевания.

Лечение таких дефектов бывает сложным. Если причиной стало употребление кокаина, прежде всего необходимо полностью прекратить его воздействие. Для закрытия отверстия могут использовать специальный протез — обтуратор, который помогает разделить полость рта и носа. В отдельных случаях возможно хирургическое восстановление нёба, но его успех во многом зависит от состояния тканей и устойчивого прекращения употребления.

Самое тревожное заключается в том, что подобное разрушение тканей может развиваться постепенно. Человек не всегда сразу осознаёт серьёзность повреждения, пока оно не начинает мешать нормально есть, говорить и дышать.

А вы знали, что длительное употребление кокаина через нос способно привести не только к разрушению носовой перегородки, но и к образованию сквозного отверстия в нёбе?

Kак быcтро пoдобpать зaйм?

✅ Нaпишитe ботy 👉🏻 vk.me/zaimybot_1
✅ Bыбеpите ycловия
✅ Oфоpмите зaявку и пoлучитe дeньги!

Эти красно-фиолетовые полосы на спине выглядят так, будто человека сильно поцарапали или ударили. Но иногда подобные следы появляются без каких-либо травм. У подростков они могут возникать во время активного роста тела. Это стрии, или растяжки, которые порой настолько напоминают шрамы, что их ошибочно принимают за последствия внешних повреждений.

Когда тело быстро растёт, кожа испытывает повышенное натяжение. При этом в дерме, глубоком слое кожи, изменяется структура коллагеновых и эластических волокон, отвечающих за её прочность и упругость. На поверхности появляются характерные полосы. Сначала они могут быть красными, розовыми или фиолетовыми, а со временем обычно светлеют и становятся менее заметными.

Особенно интересны горизонтальные стрии на спине подростков. Они могут появляться в период резкого увеличения роста, даже если человек не получал никаких травм и не страдает кожным заболеванием. Растяжки также встречаются на бёдрах, ягодицах, плечах, груди и животе. В большинстве случаев обычные подростковые стрии не представляют опасности для здоровья.

Однако не все растяжки связаны исключительно с ростом. Если полосы появляются внезапно, становятся необычно широкими и багровыми, особенно в сочетании с другими симптомами, стоит обратиться к врачу. Иногда подобные изменения возникают при избытке гормона кортизола или длительном применении глюкокортикостероидов. Но по одним только полосам на коже поставить такой диагноз невозможно.

Полностью убрать стрии сложно, поскольку это стойкие изменения соединительной ткани. Со временем они часто бледнеют самостоятельно, особенно у подростков. Некоторые дерматологические процедуры и наружные средства могут уменьшать их заметность, но результат зависит от состояния кожи и выбранного метода. При обычных подростковых растяжках специальное лечение зачастую вообще не требуется.

А вы знали, что такие следы на спине могут появиться без единого удара или царапины, просто в период быстрого роста?

Некоторые люди обкусывают кожу вокруг ногтей настолько сильно, что на пальцах появляются трещины, болезненные ранки и кровь. Но самое удивительное в другом: даже когда кожа уже повреждена, человек может снова и снова возвращаться к этому действию, иногда почти не замечая, как это происходит. Такое повторяющееся поведение называют дерматофагией, или дерматодаксией.

Почему же человек продолжает кусать собственную кожу, даже когда это причиняет боль? У одних такое поведение возникает на фоне тревоги, стресса или внутреннего напряжения. У других проявляется от скуки, во время просмотра видео или сосредоточенной работы. Иногда достаточно заметить небольшую неровность кожи или заусенец, чтобы возникло желание его убрать.

Со временем действие может стать почти автоматическим. Человек подносит палец ко рту, откусывает участок кожи и лишь спустя некоторое время замечает, что снова это делает. Иногда возникает кратковременное облегчение или удовлетворение, которое способствует закреплению привычки. Так формируется повторяющийся поведенческий цикл, хотя у разных людей причины и ощущения могут отличаться.

При постоянных укусах повреждается защитный барьер кожи. Возникают трещины, раздражение, воспаление и болезненные ранки. Особенно уязвима область вокруг ногтей: через повреждённые участки могут проникать микроорганизмы. Одно из возможных осложнений — паронихия, воспаление ногтевого валика, которое иногда сопровождается отёком, выраженной болью и образованием гноя. Однако похожие повреждения могут возникать и при дерматите или привычке ковырять кожу, поэтому по одному внешнему виду пальцев определить дерматофагию нельзя.

С таким поведением можно работать. Один из применяемых подходов — тренировка изменения привычки, или Habit Reversal Training. Человека учат замечать моменты, когда возникает желание кусать кожу, распознавать провоцирующие ситуации и заменять привычное действие менее травмирующим. При выраженной проблеме может помочь специалист. А повреждённой коже необходимы бережный уход и защита от новых травм. При нарастающей боли, отёке или появлении гноя следует обратиться к врачу.

А вы замечали, что некоторые привычные движения человек способен повторять почти автоматически, даже когда они начинают причинять ему вред?

В 2008 году бельгийский гинеколог Жак Донне стал свидетелем крайне редкого события. Во время операции у 45-летней пациентки он заметил, как прямо на поверхности яичника происходит овуляция. Врачу удалось сделать серию уникальных фотографий, запечатлевших момент выхода содержимого фолликула.

На снимках видно, как на поверхности яичника выступает крупный красноватый фолликул, а из его верхушки постепенно появляется жёлтая вязкая масса. Это не опухоль и не кровяной сгусток. Так выглядит выход фолликулярного содержимого во время овуляции.

Но есть удивительная деталь: жёлтый шарик на фотографиях не является одной огромной яйцеклеткой. Сама человеческая яйцеклетка имеет диаметр около 0,1 миллиметра и практически неразличима на таких снимках. Она выходит из фолликула вместе с окружающими клетками в составе так называемого яйцеклеточно-кумулюсного комплекса. Именно его, предположительно, содержала выделявшаяся жидкость.

Обычно в течение менструального цикла один из фолликулов становится доминантным и постепенно созревает. Под действием гормональных сигналов его стенка изменяется, а в определённый момент образуется участок разрыва. Через него яйцеклетка вместе с окружающими клетками покидает яичник и оказывается вблизи маточной трубы.

Дальше начинается ещё один удивительный процесс. Рядом с яичником располагается маточная труба, бахромчатые выросты которой помогают захватить вышедший яйцеклеточный комплекс. Затем движение ресничек и сокращения трубы способствуют его продвижению. Если происходит оплодотворение, обычно это случается именно в маточной трубе, а не в яичнике или матке.

Самое необычное в наблюдении Жака Донне — скорость происходящего. Выход содержимого фолликула занял около 15 минут. Это показало, что овуляция не обязательно выглядит как мгновенный взрыв или резкий выброс яйцеклетки. По крайней мере в этом наблюдении процесс происходил постепенно.

Впоследствии фотографии описали исследователи Жан-Кристоф Лусс и Жак Донне в научном журнале Fertility and Sterility. Они позволили увидеть в деталях естественный процесс, который происходит в организме многих женщин, но который чрезвычайно трудно наблюдать непосредственно.

А вы представляли овуляцию именно так или думали, что яйцеклетка выходит из яичника практически мгновенно?

Когда Лукасу из Бельгии было всего 6 лет, врачи обнаружили у него одну из самых опасных опухолей головного мозга. Болезнь, при которой даже современные методы лечения обычно не позволяют добиться длительного выздоровления. Но спустя годы произошло то, чего практически никто не ожидал: признаки опухоли мальчика перестали определяться на снимках МРТ.

Ему диагностировали диффузную глиому моста мозга, известную как DIPG. Эта агрессивная опухоль развивается в области ствола мозга, где проходят важнейшие нервные пути. Они участвуют в управлении движениями, чувствительностью и другими жизненно важными функциями. Опухолевые клетки распространяются среди здоровой нервной ткани, поэтому полностью удалить такое образование хирургическим путём обычно невозможно без тяжёлого повреждения мозга. Именно поэтому прогноз при DIPG настолько неблагоприятный.

После постановки диагноза Лукас попал во французское клиническое исследование BIOMEDE. В нём изучали экспериментальные препараты в сочетании с лучевой терапией. Мальчик получал эверолимус, который подавляет активность клеточного сигнального пути mTOR, участвующего в регуляции роста и деления клеток. Постепенно обследования начали показывать необычную картину: опухоль уменьшалась, а затем её признаки на МРТ исчезли. Врачи описали это как полную радиологическую ремиссию.

Но самое удивительное заключается в том, что у большинства других пациентов такого результата не было. Исследование BIOMEDE не выявило статистически значимого увеличения общей выживаемости при применении изучавшихся препаратов. Почему же лечение оказалось настолько успешным в случае Лукаса? Учёные исследуют молекулярные особенности подобных опухолей, чтобы понять, какие изменения внутри раковых клеток могут влиять на чувствительность к терапии.

История Лукаса стала одним из самых необычных случаев в исследованиях детских опухолей мозга. Полная радиологическая ремиссия ещё не доказывает, что болезнь никогда не вернётся, но длительное отсутствие признаков опухоли при таком диагнозе — исключительный результат. Теперь исследователи пытаются понять, можно ли использовать полученные знания для разработки более эффективного лечения других детей с DIPG.

Как вы думаете, смогут ли учёные выяснить, почему лечение помогло именно этому мальчику, и однажды добиться такого же результата у других детей?

Печень может годами разрушаться практически незаметно. Человек продолжает жить обычной жизнью, пока однажды не появляются тревожные признаки: живот начинает увеличиваться, кожа и глаза желтеют, а под кожей становятся заметны расширенные вены. Такие изменения могут возникать при тяжёлом циррозе печени, хотя далеко не у всех пациентов они появляются одновременно.

Цирроз — это тяжёлое хроническое состояние, при котором нормальная структура печени нарушается из-за разрастания рубцовой ткани и образования узлов регенерации. Постепенно орган теряет способность нормально выполнять свои функции, а кровоток через него затрудняется.

Но почему печень вообще превращается в рубцовую ткань?

При длительном повреждении печёночных клеток запускается воспаление и активируются клетки, участвующие в образовании соединительной ткани. В печени постепенно накапливается коллаген, развивается фиброз. Если повреждение продолжается, рубцовые перегородки нарушают нормальную архитектуру органа, формируются узлы регенерации и может развиться цирроз.

Причинами бывают хронические вирусные гепатиты B и C, длительное употребление алкоголя, метаболически обусловленная стеатотическая болезнь печени, аутоиммунные и некоторые наследственные заболевания. При этом цирроз развивается далеко не у каждого человека с такими состояниями.

Одна из главных проблем — нарушение кровотока. В норме кровь от кишечника и других органов поступает в печень по воротной вене. Но при циррозе рубцовая перестройка ткани повышает сопротивление кровотоку. Давление в системе воротной вены может увеличиваться. Это называют портальной гипертензией.

Из-за неё организм начинает искать обходные пути для крови. Могут расширяться вены пищевода и желудка, а иногда становятся заметнее поверхностные вены живота. Опасность заключается в том, что некоторые расширенные вены способны разрываться и вызывать тяжёлое кровотечение.

Ещё одно возможное осложнение — асцит. Так называют накопление жидкости в брюшной полости. При циррозе он развивается из-за сочетания портальной гипертензии, изменений кровообращения и задержки натрия и воды почками. В тяжёлых случаях живот может увеличиваться до огромных размеров.

Но дело не только в животе.

При нарушении обработки билирубина может появиться желтуха: кожа и белки глаз приобретают жёлтый оттенок. У некоторых пациентов возникают сосудистые звёздочки, отёки ног, выраженная слабость и потеря мышечной массы.

При тяжёлом циррозе некоторые вещества, в том числе аммиак, могут недостаточно обезвреживаться печенью или попадать в общий кровоток в обход неё. Это способно нарушать работу мозга и приводить к печёночной энцефалопатии. Она проявляется изменениями внимания, сна и поведения, а в тяжёлых случаях — спутанностью сознания и комой.

При этом на ранних стадиях цирроз иногда почти не вызывает симптомов. А часть рубцовых изменений печени может уменьшаться после устранения причины заболевания, хотя сформировавшийся цирроз далеко не всегда полностью обратим.

Лечение зависит от причины и стадии болезни. Врачи стремятся остановить дальнейшее повреждение печени, контролировать осложнения и снизить риск их повторения. При тяжёлой печёночной недостаточности может потребоваться трансплантация печени.

Получается опасная цепочка:

ДЛИТЕЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ПЕЧЕНИ → ФИБРОЗ → ЦИРРОЗ → НАРУШЕНИЕ КРОВОТОКА И ФУНКЦИЙ ОРГАНА → ОПАСНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Самое коварное в циррозе то, что выраженные внешние изменения могут появиться уже после многих лет скрытого повреждения печени.

А вы знали, что цирроз может долго развиваться практически без заметных симптомов?

На фотографии справа показан фрагмент хряща, удалённый во время операции по уменьшению кадыка. Но возникает вопрос: если кадык находится прямо над голосовыми складками, как можно уменьшить его и при этом не повредить голос?

Для начала важно понять, что кадык — это не отдельная кость и не самостоятельный орган. Так называют выступающую переднюю часть щитовидного хряща, который образует значительную часть каркаса гортани.

Этот хрящ состоит из двух пластинок, соединяющихся спереди под углом. Именно в месте их соединения формируется характерный выступ, заметный на передней поверхности шеи.

Особенно выраженным кадык нередко становится в период полового созревания. Под влиянием гормонов гортань увеличивается, голосовые складки удлиняются и утолщаются, а голос обычно становится ниже. При этом размер кадыка у разных людей может значительно различаться.

Но что, если человек хочет сделать этот выступ менее заметным?

Для этого существует операция под названием хондроларингопластика. Её также называют уменьшением кадыка или контурной пластикой щитовидного хряща. Чаще всего процедура проводится по эстетическим причинам, в том числе в рамках феминизации внешности.

Во время операции хирург получает доступ к передней поверхности щитовидного хряща и осторожно уменьшает его выступающую часть. При этом задача заключается не в удалении всей гортани или всего щитовидного хряща, а в изменении его наружного контура.

И здесь начинается самое интересное.

Внутри гортани находятся голосовые складки. Их передние концы прикрепляются к внутренней поверхности щитовидного хряща. Поэтому хирург должен учитывать расположение этих структур: чрезмерное удаление хряща способно повредить область прикрепления голосовых складок и изменить голос.

Чтобы снизить этот риск, при некоторых методиках используют эндоскопический контроль и дополнительные способы определения безопасной зоны удаления хряща.

После операции выступ на шее становится менее заметным, хотя полностью исчезнуть он может не всегда. Результат зависит от исходной анатомии, толщины тканей и того, сколько хряща можно безопасно уменьшить.

Как и любое хирургическое вмешательство, хондроларингопластика имеет риски. Среди них — кровотечение, инфекция, рубцевание, временные изменения голоса и, значительно реже, стойкие голосовые нарушения.

Важно понимать, что сама по себе операция по уменьшению кадыка не предназначена для изменения высоты голоса. Её основная цель — изменить внешний контур передней поверхности шеи.

Получается необычная анатомическая задача:

ВЫСТУПАЮЩИЙ ЩИТОВИДНЫЙ ХРЯЩ → ОПРЕДЕЛЕНИЕ БЕЗОПАСНОЙ ЗОНЫ → УМЕНЬШЕНИЕ ВЫСТУПА → СОХРАНЕНИЕ СТРУКТУР ГОРТАНИ

Именно поэтому небольшой на вид фрагмент хряща требует от хирурга высокой точности. Ведь в непосредственной близости от зоны вмешательства располагаются структуры, от которых зависит образование голоса.

А вы знали, что кадык можно хирургически уменьшить, не удаляя саму гортань?

На первый взгляд кажется, будто кожа этого человека покрыта десятками глубоких дыр. Некоторые углубления настолько крупные, что напоминают маленькие кратеры. Но самое удивительное заключается в том, что эти отверстия не обязательно появились из-за травмы, ожогов или инфекции.

Так может выглядеть редкое заболевание кожи — комедоновый невус (nevus comedonicus). Это особая разновидность эпидермального невуса, связанная с нарушением развития волосяных фолликулов. В результате на коже образуются группы сильно расширенных фолликулярных отверстий, часто расположенных линиями или скоплениями.

Чтобы понять механизм, нужно заглянуть под кожу. В норме волосяной фолликул представляет собой небольшую структуру, внутри которой формируется волос. Клетки фолликулярного эпителия постоянно обновляются, а ороговевшие клетки постепенно отшелушиваются. При комедоновом невусе развитие и ороговение фолликулярных структур нарушаются.

Вместо обычного фолликула могут формироваться расширенные углубления, внутри которых накапливается кератин — белок, составляющий основу рогового слоя кожи, волос и ногтей. Он образует плотные пробки, иногда тёмного цвета. Из-за этого поражённые участки напоминают множество огромных чёрных точек.

Но это не обычные угри. Комедоновый невус связан с особенностями развития кожи и может присутствовать уже при рождении или появиться в первые годы жизни. Иногда изменения становятся заметнее по мере роста человека.

Исследователи обнаружили, что в некоторых случаях заболевание связано с соматическими мутациями, в частности в гене NEK9. Такие изменения могут возникать после оплодотворения и присутствовать лишь в части клеток организма. Это явление называют генетическим мозаицизмом. Поэтому поражённая кожа нередко образует ограниченные участки или полосы.

Чаще всего комедоновый невус затрагивает лицо, шею, туловище или конечности. У одних людей он выглядит как небольшая группа расширенных пор, у других занимает значительную площадь кожи.

Сам по себе комедоновый невус обычно доброкачественный. Однако иногда внутри изменённых фолликулов развиваются воспаление, кисты или абсцессы. После воспалительных осложнений могут оставаться рубцы.

В редких случаях обширные кожные изменения сочетаются с нарушениями развития других органов. Такое сочетание называют синдромом комедонового невуса, но оно встречается далеко не у каждого человека с этим заболеванием.

Полностью устранить изменения кожи бывает сложно. В зависимости от ситуации дерматологи могут применять местные препараты, уменьшающие ороговение, ретиноиды, лазерные методы или хирургическое удаление отдельных участков. Результат зависит от глубины и распространённости поражения. Некоторые методы не обеспечивают полного удаления изменённых структур, поэтому возможны рецидивы

Получается необычная цепочка:

НАРУШЕНИЕ РАЗВИТИЯ ФОЛЛИКУЛОВ → РАСШИРЕННЫЕ УГЛУБЛЕНИЯ → НАКОПЛЕНИЕ КЕРАТИНА → ПЛОТНЫЕ ПРОБКИ И ХАРАКТЕРНЫЙ РИСУНОК КОЖИ

И самое важное: это не сквозные дыры в коже, а патологически изменённые фолликулярные структуры. При этом по одной фотографии нельзя окончательно подтвердить диагноз без обследования.

Вы когда-нибудь видели подобные изменения кожи?