🏥Специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России помогли мальчику с крайне редким заболеванием — синдромом Лейна—Гамильтона
📍В пульмонологическом отделении НМИЦ здоровья детей осуществляется комплексная медицинская помощь пациентам с тяжёлыми заболеваниями лёгких — врождёнными пороками развития легких и бронхов, редкими генетическими заболеваниями.
➡️В Центр поступил мальчик с жалобами на кровохарканье — преимущественно по утрам и после физической нагрузки, одышку, а также боли в тазобедренных суставах после нагрузок. Из анамнеза известно, что заболевание началось остро: появились жалобы на наличие крови в мокроте на фоне повышения температуры и хрипов, слышных на расстоянии. При проведении бронхоскопии (осмотре дыхательных путей изнутри) по месту жительства источник кровотечения не обнаружен. Состояние потребовало телемедицинской консультации со специалистами НМИЦ здоровья детей Минздрава России, после чего была рекомендована плановая госпитализация.
🔎При обследовании у мальчика диагностирована железодефицитная анемия, по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки значительно снижена «воздушность» легочной ткани, выявлены «матовые стекла» - участок лёгкого выглядит слегка затуманенным, полупрозрачным. На основании жалоб, наличия железодефицитной анемии и «матовых стекол», у пациента был заподозрен гемосидероз легких. В рамках комплексного диагностического поиска была выполнена бронхоскопия, по результатам который в промывных водах выявлено значительное количество гемосидерофагов, которые характерны при гемосидерозе легких.
➡️Поскольку ранее мальчик жаловался на резкую боль в левом тазобедренном суставе и хромоту после длительной ходьбы, проконсультирован врачом-ревматолог. Несмотря на наличие отдельных суставных жалоб в прошлом, обследования не подтвердили системное ревматическое заболевание. Гемосидероз легких часто ассоциируется и с такой аутоиммунной патологией, как целиакия (непереносимость глютена). Проведена гастроскопия с биопсией и лабораторные исследования. По результатам подтвердилось атипичное течение целиакии.
ℹ️Гемосидероз лёгких — это болезнь, при которой поражаются дыхательные отделы лёгких. Она проявляется тремя главными признаками: кровохарканьем, железодефицитной анемией и интерстициальными (патологические процессы, которые затрагивают интерстиций, то есть соединительную ткань, формирующую «каркас» лёгких) изменениями на изображениях компьютерной томографии органов грудной клетки.
📎Таким образом, у пациента подтвердился синдром Лейна-Гамильтона - редкое заболевание, которое характеризуется сочетанием идиопатического лёгочного гемосидероза и целиакии. У пациентов с синдромом Лейна—Гамильтона отказ от глютена может привести к значительному улучшению и даже исчезновению симптомов.
📎Учитывая тяжесть состояния и клиническую картину, было принято решение об инициации терапии первой линии, включающей назначение преднизолона. Через 4 недели терапии и соблюдения безглютеновой диеты достигнута полная ремиссия: кровохарканье и одышка прекратились. На контрольных снимках КТ зафиксирована положительная динамика — уменьшение поражения легочной ткани.
🖇️Данный случай показывает, насколько важен мультидисциплинарный подход — когда пациента совместно ведут врачи разных специальностей. Такой подход позволяет не только точно диагностировать даже самые редкие и тяжёлые заболевания лёгких, но и минимизировать риск инвалидизации в детском возрасте.
www.nczd.ru
📍В пульмонологическом отделении НМИЦ здоровья детей осуществляется комплексная медицинская помощь пациентам с тяжёлыми заболеваниями лёгких — врождёнными пороками развития легких и бронхов, редкими генетическими заболеваниями.
➡️В Центр поступил мальчик с жалобами на кровохарканье — преимущественно по утрам и после физической нагрузки, одышку, а также боли в тазобедренных суставах после нагрузок. Из анамнеза известно, что заболевание началось остро: появились жалобы на наличие крови в мокроте на фоне повышения температуры и хрипов, слышных на расстоянии. При проведении бронхоскопии (осмотре дыхательных путей изнутри) по месту жительства источник кровотечения не обнаружен. Состояние потребовало телемедицинской консультации со специалистами НМИЦ здоровья детей Минздрава России, после чего была рекомендована плановая госпитализация.
🔎При обследовании у мальчика диагностирована железодефицитная анемия, по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки значительно снижена «воздушность» легочной ткани, выявлены «матовые стекла» - участок лёгкого выглядит слегка затуманенным, полупрозрачным. На основании жалоб, наличия железодефицитной анемии и «матовых стекол», у пациента был заподозрен гемосидероз легких. В рамках комплексного диагностического поиска была выполнена бронхоскопия, по результатам который в промывных водах выявлено значительное количество гемосидерофагов, которые характерны при гемосидерозе легких.
➡️Поскольку ранее мальчик жаловался на резкую боль в левом тазобедренном суставе и хромоту после длительной ходьбы, проконсультирован врачом-ревматолог. Несмотря на наличие отдельных суставных жалоб в прошлом, обследования не подтвердили системное ревматическое заболевание. Гемосидероз легких часто ассоциируется и с такой аутоиммунной патологией, как целиакия (непереносимость глютена). Проведена гастроскопия с биопсией и лабораторные исследования. По результатам подтвердилось атипичное течение целиакии.
ℹ️Гемосидероз лёгких — это болезнь, при которой поражаются дыхательные отделы лёгких. Она проявляется тремя главными признаками: кровохарканьем, железодефицитной анемией и интерстициальными (патологические процессы, которые затрагивают интерстиций, то есть соединительную ткань, формирующую «каркас» лёгких) изменениями на изображениях компьютерной томографии органов грудной клетки.
📎Таким образом, у пациента подтвердился синдром Лейна-Гамильтона - редкое заболевание, которое характеризуется сочетанием идиопатического лёгочного гемосидероза и целиакии. У пациентов с синдромом Лейна—Гамильтона отказ от глютена может привести к значительному улучшению и даже исчезновению симптомов.
📎Учитывая тяжесть состояния и клиническую картину, было принято решение об инициации терапии первой линии, включающей назначение преднизолона. Через 4 недели терапии и соблюдения безглютеновой диеты достигнута полная ремиссия: кровохарканье и одышка прекратились. На контрольных снимках КТ зафиксирована положительная динамика — уменьшение поражения легочной ткани.
🖇️Данный случай показывает, насколько важен мультидисциплинарный подход — когда пациента совместно ведут врачи разных специальностей. Такой подход позволяет не только точно диагностировать даже самые редкие и тяжёлые заболевания лёгких, но и минимизировать риск инвалидизации в детском возрасте.
www.nczd.ru
