При дефиците лизосомной кислой липазы в печени накапливаются липиды…

При дефиците лизосомной кислой липазы в печени накапливаются липиды, что приводит к микровезикулярному стеатозу, хроническому воспалению и фиброгу, который может перейти в цирроз и печеночную недостаточность. В гистологических срезах наблюдаются макрофаги Купфера, заполненные липидами («пенистые» клетки) и отложениями цероида, а также прогрессирующее формирование цирротических узлов.

🔬 Факты