⬇️⬇️⬇️
продолжение
• у женщин с дефицитом тенасцин-X (классикоподобный тип) — акушерские осложнения, связанные с «разболтанностью» тканей;
• возможность кровотечений при нормальной коагулограмме;
• возможный вклад MCAS в воспаление и кровоточивость.
Прямых исследований, которые бы измеряли силу схваток или внутриматочное давление именно у женщин с СЭД и доказывали, что родовая деятельность «сама не наступает» именно из-за СЭД, нет. Связь со слабостью родовой деятельности выводится косвенно.
Простыми словами:
матка сокращается не только мышцами. Усилие передаётся через сеть коллагена и эластина. При СЭД эта сеть менее надёжна. Поэтому:
• во время родов схватки могут быть слабыми или почти отсутствовать;
• после родов матка может не сократиться — развивается атония и кровотечение.
Например, это особенно это касается классикоподобного типа (дефицит тенасцин-X). Нормальная коагулограмма и возможный MCAS не отменяют этот риск.
О протоколах и готовности команды:
• Для гипермобильного типа с 2024 года есть подробные экспертные международные рекомендации (Pezaro et al., PLoS One)
• Для сосудистого типа существуют более чёткие экспертные подходы (часто плановое кесарево сечение на 35–37 неделях, мониторинг сосудов, стационар III уровня).
• Для классического и классикоподобного типов отдельных полноценных протоколов practically нет — опираются на общие акушерские принципы и данные обзоров.
• Универсального обязательного национального протокола (типа клинических рекомендаций Минздрава), который покрывал бы все типы СЭД, по-прежнему нет.
Именно поэтому критически важно, чтобы команда, ведущая беременность и роды, была заранее готова и имела чёткое понимание, как действовать.
Что именно должно быть готово заранее:
1. Профилактика и остановка кровотечения
• Активное ведение третьего периода родов: окситоцин (или карбетоцин) сразу после рождения ребёнка. Источник
• Транексамовая кислота при развитии кровотечения: по данным исследования WOMAN снижает смертность от кровотечения, особенно если введена в первые 3 часа (Lancet, 2017):
• Готовность к утеротоникам второго ряда и баллонной тампонаде матки.
• Протокол массивной трансфузии.
2. Эмболизация маточных артерий (ЭМА)
Органосохраняющий метод при гипотоническом послеродовом кровотечении, когда консервативные меры не помогают.
В России метод при акушерских кровотечениях впервые применил М.А. Курцер в 2006 году. Обзор Курцера и соавторов (2022) показывает высокую эффективность ЭМА при гипотонических кровотечениях.
Источник
В обзоре Белоусовой А.А., Арютина Д.Г. и соавт. (2019) подчёркивается, что ЭМА применяется в неотложном акушерстве и зарекомендовала себя как эффективный органосохраняющий метод при поздних послеродовых кровотечениях. Авторы отмечают, что пациенткам с эхографически подтверждёнными остатками плацентарной ткани в полости матки может быть показана предоперационная эмболизация маточных артерий для снижения кровопотери.
Источник
ЭМА у пациенток с послеродовыми псевдоаневризмами маточных артерий. В когорту входили, в том числе, пациентки с заболеваниями соединительной ткани (включая синдром Элерса–Данло).
ЭМА является эффективным органосохраняющим методом.
При сосудистом типе ситуация иная.
Источник
3. Остатки плаценты и антибиотики
Остатки плацентарной ткани — частая причина вторичного кровотечения и эндометрита.
Нужны:
• своевременное УЗИ и удаление остатков;
• антибиотикопрофилактика при ручном отделении плаценты (ВОЗ рекомендует однократную дозу ампициллина или цефалоспорина первого поколения);
• при признаках эндометрита — полноценная антибиотикотерапия.
4. Низкий гемоглобин
Анемия ухудшает исход при кровотечении. При Hb <70 г/л (а при 70–90 г/л — по клиническим показаниям) — гемотрансфузия.
Итог.
СЭД повышает риск слабости родовой деятельности и атонии. Кровотечение может развиться даже при нормальной коагулограмме. При сопутствующем MCAS воспаление и кровоточивость могут усиливаться.
продолжение
⬇️⬇️⬇️