Синдром Элерса–Данло, слабость родовой деятельности, атония матки и послеродовое кровотечение
Синдром Элерса–Данло (СЭД) — группа наследственных нарушений соединительной ткани.
Коллаген и связанные с ним белки работают хуже, ткани становятся более растяжимыми и менее прочными. Это касается и матки.
Слабость (недостаточность) родовой деятельности — схватки слабые, нерегулярные или почти не появляются. Раскрытие шейки останавливается, прогресс родов отсутствует.
Атония матки — после рождения ребёнка матка не сокращается достаточно сильно, чтобы пережать сосуды плацентарной площадки. Это одна из главных причин послеродового кровотечения.
Оба состояния связаны: если миометрий плохо сокращается во время родов, риск, что он плохо сократится и после, выше.
Что прямо говорят исследования:
• Крупное американское исследование (более 18 миллионов родов, 2016–2020):
«Синдром Элерса–Данло был связан с повышенными шансами … послеродового кровотечения (отношение шансов 1,41; 95% ДИ: 1,17–1,68)».
То есть риск послеродового кровотечения при СЭД повышен примерно на 40%.
Источник
• Исследование о дефиците тенасцин-X (причина классикоподобного типа СЭД):
«У пациенток с СЭД, по-видимому, выше риск ряда осложнений во время беременности, таких как нестабильность таза, преждевременный разрыв плодных оболочек и послеродовое кровотечение».
И вывод авторов:
«Мы заключаем, что женщины с дефицитом тенасцин-X подвержены риску акушерских осложнений… Кроме того, мы показываем, что тенасцин-X участвует в стабильности эластических волокон, а не в их первоначальном отложении».
Тенасцин-X присутствует в соединительной ткани, окружающей мышечные пучки миометрия.
Источник
Полный текст
• GeneReviews (официальный обзор по классикоподобному типу):
«Среди описанных проблем беременности и послеродового периода у поражённых женщин — выкидыши, преждевременный разрыв плодных оболочек, после- или перипартальное кровотечение, а также пролапс прямой кишки, влагалища и/или матки».
Источник
• Работа 1995 года (41 женщина с СЭД):
«Пролапс был диагностирован у 12 (29,3%)».
«…предшествующая гистерэктомия (44%) встречалась чаще, чем ожидалось для популяции со средним возрастом 41 год».
Источник
Важно:
кровотечение при нормальной коагулограмме.
Склонность к кровотечениям и синякам при СЭД часто сохраняется даже при нормальных показателях стандартной коагулограммы (ПВ, АЧТВ, тромбоциты, фактор Виллебранда).
Основная причина — хрупкость сосудов и окружающих тканей из-за дефекта соединительной ткани, а не классический дефект свёртывания крови. В ряде исследований стандартные тесты гемостаза у пациентов с СЭД и кровоточивостью оказываются нормальными; иногда выявляют нарушения функции тромбоцитов, но далеко не всегда.
Источник 1
Источник 2
То есть «коагулограмма в норме» не исключает риск послеродового кровотечения при СЭД.
Синдром активации тучных клеток (MCAS)
У части пациентов с СЭД (особенно гипермобильным типом) часто описывают симптомы, связанные с синдромом активации тучных клеток (MCAS). Точные цифры распространённости зависят от диагностических критериев и сильно различаются в исследованиях, но клиническая ассоциация отмечается многими авторами.
Тучные клетки при активации высвобождают медиаторы (гистамин, триптазу, гепарин и др.).
Это может:
• усиливать воспалительные реакции;
• повышать проницаемость сосудов;
• способствовать кровоточивости (в том числе за счёт гепарина);
• ухудшать состояние тканей и заживление.
В контексте беременности и послеродового периода MCAS теоретически может усугублять кровотечение, воспаление и отёк тканей. Специальных крупных исследований именно по послеродовому кровотечению при сочетании СЭД + MCAS пока мало, но механизм биологически обоснован.
Обзор по MCAS в беременности и послеродовом периоде:
Научные данные прямо подтверждают:
• повышенный риск послеродового кровотечения при СЭД;
• повышенный риск пролапсов матки и влагалища;
продолжение
⬇️⬇️⬇️