Остеопороз и синдром Элерса-Данло: что говорят клинические рекомендации и современные исследования

Что такое остеопороз?
Остеопороз — это системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани. Кости становятся хрупкими, и риск переломов возрастает даже при минимальной травме. Различают первичный (постменопаузальный, сенильный) и вторичный остеопороз, который развивается на фоне других заболеваний или приёма лекарств.

Связь между синдромом Элерса-Данло (СЭД) и остеопорозом долгое время оставалась в тени. Однако за последние годы накопились убедительные данные, которые нашли отражение в официальных документах.

Клинические рекомендации Минздрава РФ (2025)
В действующих клинических рекомендациях «Остеопороз» (одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ) синдром Элерса-Данло включён в таблицу состояний, заболеваний и препаратов, способных приводить к развитию вторичного остеопороза. Это официальное признание на государственном уровне.
➡️ Источник: Клинические рекомендации «Остеопороз» (Таблица 1)

В рекомендациях также приведены биохимические маркеры костного ремоделирования, которые могут быть полезны для мониторинга:
Маркеры костеобразования:
· Костно-специфическая щелочная фосфатаза в крови
· Остеокальцин в крови
· N-терминальный пропептид проколлагена 1-го типа (P1NP) в крови — наиболее стабильный и рекомендуемый маркер
Маркеры костной резорбции (разрушения костной ткани):
· Пиридинолин и дезоксипиридинолин в моче
· С-концевой телопептид коллагена 1 типа (CTX, β-cross laps) в крови — также один из наиболее стабильных и рекомендуемых маркеров
· N-концевой телопептид в моче

Что говорят современные международные исследования?
1. Систематический обзор и мета-анализ (2023)
Крупнейшее на сегодняшний день исследование по данной теме — систематический обзор и мета-анализ «Bone Fragility in Hereditary Connective Tissue Disorders» (2023). Результаты:
· Распространённость остеопороза при СЭД составила 17% (95% ДИ 8–34%)
· СЭД ассоциирован с повышенным риском переломов, причём этот риск может быть независим от наличия остеопороза
• Высокая гетерогенность данных мета-анализа (I² = 96%), что снижает надёжность цифры 17%.
➡️ Источник:
Sciencedirect

2. Обзор «Bone Disease in Patients with Ehlers-Danlos Syndromes» (2020)
В обзоре, опубликованном в Current Osteoporosis Reports, суммируются данные о костной массе и риске переломов при СЭД. Низкая минеральная плотность костной ткани и переломы часто встречаются при некоторых редких типах СЭД (кифосколиотический, артрохалазический).
➡️ Источник: PubMed

3. Исследование минеральной плотности костей у женщин с СЭД (2025)
Согласно исследованию, опубликованному в феврале 2025 года, гипермобильный подтип СЭД (hEDS) не увеличивает риск низкой костной массы, однако пациенткам рекомендуется регулярный мониторинг нарушений обмена кальция и фосфора.
➡️ Источник: PubMed

4. Клинический случай (2022)
Описано уникальное наблюдение пациента 27 лет с идиопатическим остеопорозом, гипермобильным СЭД, синдромом постуральной ортостатической тахикардии и синдромом активации тучных клеток. У пациентов с hEDS (гСЭД-гипермобильным типом синдрома Элерса-Данло) коллаген может быть дефектным, что ассоциировано с низкой плотностью костной ткани.
➡️ Источник: PMC

5. Исследование роли тенансцина-X (2024)
В исследовании 2024 года изучалась возможная роль тенансцина-X как маркера костного ремоделирования при СЭД. Результаты не подтвердили корреляции тенансцина-X с минеральной плотностью костной ткани (МПКТ шейки бедра: rs 0.13, P=0.49; МПКТ поясничного отдела: rs 0.17, P=0.36) и с маркерами костного обмена (CTX, остеокальцин). Тенансцин-X не показал значимой связи с риском остеопороза (ОШ 0.48, P=0.99). Связь между нарушениями коллагена и потерей костной массы требует дальнейшего изучения.
➡️ Источник: Endocrine Abstracts

продолжение
⬇️⬇️⬇️