На первый взгляд кажется, будто кожа этого человека покрыта десятками глубоких дыр. Некоторые углубления настолько крупные, что напоминают маленькие кратеры. Но самое удивительное заключается в том, что эти отверстия не обязательно появились из-за травмы, ожогов или инфекции.
Так может выглядеть редкое заболевание кожи — комедоновый невус (nevus comedonicus). Это особая разновидность эпидермального невуса, связанная с нарушением развития волосяных фолликулов. В результате на коже образуются группы сильно расширенных фолликулярных отверстий, часто расположенных линиями или скоплениями.
Чтобы понять механизм, нужно заглянуть под кожу. В норме волосяной фолликул представляет собой небольшую структуру, внутри которой формируется волос. Клетки фолликулярного эпителия постоянно обновляются, а ороговевшие клетки постепенно отшелушиваются. При комедоновом невусе развитие и ороговение фолликулярных структур нарушаются.
Вместо обычного фолликула могут формироваться расширенные углубления, внутри которых накапливается кератин — белок, составляющий основу рогового слоя кожи, волос и ногтей. Он образует плотные пробки, иногда тёмного цвета. Из-за этого поражённые участки напоминают множество огромных чёрных точек.
Но это не обычные угри. Комедоновый невус связан с особенностями развития кожи и может присутствовать уже при рождении или появиться в первые годы жизни. Иногда изменения становятся заметнее по мере роста человека.
Исследователи обнаружили, что в некоторых случаях заболевание связано с соматическими мутациями, в частности в гене NEK9. Такие изменения могут возникать после оплодотворения и присутствовать лишь в части клеток организма. Это явление называют генетическим мозаицизмом. Поэтому поражённая кожа нередко образует ограниченные участки или полосы.
Чаще всего комедоновый невус затрагивает лицо, шею, туловище или конечности. У одних людей он выглядит как небольшая группа расширенных пор, у других занимает значительную площадь кожи.
Сам по себе комедоновый невус обычно доброкачественный. Однако иногда внутри изменённых фолликулов развиваются воспаление, кисты или абсцессы. После воспалительных осложнений могут оставаться рубцы.
В редких случаях обширные кожные изменения сочетаются с нарушениями развития других органов. Такое сочетание называют синдромом комедонового невуса, но оно встречается далеко не у каждого человека с этим заболеванием.
Полностью устранить изменения кожи бывает сложно. В зависимости от ситуации дерматологи могут применять местные препараты, уменьшающие ороговение, ретиноиды, лазерные методы или хирургическое удаление отдельных участков. Результат зависит от глубины и распространённости поражения. Некоторые методы не обеспечивают полного удаления изменённых структур, поэтому возможны рецидивы
Получается необычная цепочка:
НАРУШЕНИЕ РАЗВИТИЯ ФОЛЛИКУЛОВ → РАСШИРЕННЫЕ УГЛУБЛЕНИЯ → НАКОПЛЕНИЕ КЕРАТИНА → ПЛОТНЫЕ ПРОБКИ И ХАРАКТЕРНЫЙ РИСУНОК КОЖИ
И самое важное: это не сквозные дыры в коже, а патологически изменённые фолликулярные структуры. При этом по одной фотографии нельзя окончательно подтвердить диагноз без обследования.
Вы когда-нибудь видели подобные изменения кожи?
Так может выглядеть редкое заболевание кожи — комедоновый невус (nevus comedonicus). Это особая разновидность эпидермального невуса, связанная с нарушением развития волосяных фолликулов. В результате на коже образуются группы сильно расширенных фолликулярных отверстий, часто расположенных линиями или скоплениями.
Чтобы понять механизм, нужно заглянуть под кожу. В норме волосяной фолликул представляет собой небольшую структуру, внутри которой формируется волос. Клетки фолликулярного эпителия постоянно обновляются, а ороговевшие клетки постепенно отшелушиваются. При комедоновом невусе развитие и ороговение фолликулярных структур нарушаются.
Вместо обычного фолликула могут формироваться расширенные углубления, внутри которых накапливается кератин — белок, составляющий основу рогового слоя кожи, волос и ногтей. Он образует плотные пробки, иногда тёмного цвета. Из-за этого поражённые участки напоминают множество огромных чёрных точек.
Но это не обычные угри. Комедоновый невус связан с особенностями развития кожи и может присутствовать уже при рождении или появиться в первые годы жизни. Иногда изменения становятся заметнее по мере роста человека.
Исследователи обнаружили, что в некоторых случаях заболевание связано с соматическими мутациями, в частности в гене NEK9. Такие изменения могут возникать после оплодотворения и присутствовать лишь в части клеток организма. Это явление называют генетическим мозаицизмом. Поэтому поражённая кожа нередко образует ограниченные участки или полосы.
Чаще всего комедоновый невус затрагивает лицо, шею, туловище или конечности. У одних людей он выглядит как небольшая группа расширенных пор, у других занимает значительную площадь кожи.
Сам по себе комедоновый невус обычно доброкачественный. Однако иногда внутри изменённых фолликулов развиваются воспаление, кисты или абсцессы. После воспалительных осложнений могут оставаться рубцы.
В редких случаях обширные кожные изменения сочетаются с нарушениями развития других органов. Такое сочетание называют синдромом комедонового невуса, но оно встречается далеко не у каждого человека с этим заболеванием.
Полностью устранить изменения кожи бывает сложно. В зависимости от ситуации дерматологи могут применять местные препараты, уменьшающие ороговение, ретиноиды, лазерные методы или хирургическое удаление отдельных участков. Результат зависит от глубины и распространённости поражения. Некоторые методы не обеспечивают полного удаления изменённых структур, поэтому возможны рецидивы
Получается необычная цепочка:
НАРУШЕНИЕ РАЗВИТИЯ ФОЛЛИКУЛОВ → РАСШИРЕННЫЕ УГЛУБЛЕНИЯ → НАКОПЛЕНИЕ КЕРАТИНА → ПЛОТНЫЕ ПРОБКИ И ХАРАКТЕРНЫЙ РИСУНОК КОЖИ
И самое важное: это не сквозные дыры в коже, а патологически изменённые фолликулярные структуры. При этом по одной фотографии нельзя окончательно подтвердить диагноз без обследования.
Вы когда-нибудь видели подобные изменения кожи?